Pr Rémi BESSON Dr Estelle AUBRY

 

 

Questions sur la pathologie génitale de l’enfant :

 

1)      LA VERGE :

 

A)    la taille 

Les mères peuvent être inquiètes de la petite taille de la verge de leur petit, le plus souvent c’est par comparaison avec le ou les frères, les cousins.

Il convient de bien distinguer une verge de petite taille d’un pénis enfoui soit par phimosis congénital, soit par surpoids.

C’est l’examen clinique en rétractant le fourreau de la verge jusqu’au pubis qui permet de faire la différence

La mesure de la verge se fait sur la face dorsale du pubis au sommet du gland, on peut aussi en mesurer la circonférence.

La mesure doit être rapportée aux abaques de croissance.

Le plus souvent il conviendra de rassurer la famille ou l’adolescent qui n’a pas encore commencé sa puberté à l’inverse d’autres garçons de la même tranche d’âge

En cas de petite taille il conviendra d’effectuer un bilan endocrinien complet de l’axe gonadotrope afin notamment de rechercher un déficit partiel en récepteurs aux Androgènes.

 

B) Malformations (hypospadias, courbure, enfouissement) 

Hypospadias antérieur, il n’empêche pas l’activité sexuelle (en dehors d’une courbure de verge associée). La position du méat n’a pas de conséquence sur la fertilité.

Le jet, sa direction peut être compatible avec une miction debout s’il n’y a pas de courbure du gland ou de membrane brise jet antérieure.

L’aspect du prépuce n’est normal que dans 1% des cas pouvant entraîner une gène cosmétique amenant à une demande de correction chirurgicale par la famille ou l’enfant.

Un bilan endocrinien et génétique est nécessaire en cas de méat postérieur ou de l’association à une ectopie testiculaire, une consultation génétique pour tous les hypospadias postérieurs ou lorsqu’il existe des antécédents de malformation génitale dans la famille maternelle.

La courbure de verge lorsqu’elle est isolée n’est le plus souvent diagnostiquée qu’a l’adolescence ou à l‘âge adulte. Sa correction nécessite une évaluation préalable au mieux réalisée par une autoimagerie

L’enfouissement   peut être du à un défaut d’accolement du fascia pénis associé à un phimosis congénital avec mictions prépuciales, ou être un rapport avec une surcharge pondérale chez le plus grand enfant. La circoncision seule n’est pas le traitement de ce problème aggravant l’enfouissement et rendant difficile une reprise chirurgicale

 

C) Circoncision 

Elle peut être d’indication chirurgicale, quoique pas toujours obligatoire dans le cas de malformation du prépuce (toujours prendre en compte l’avis de la famille)

Elle peut être coutumière, jugée non pas comme un acte médical mais comme une pratique rituelle par les tribunaux, il n’empêche que les risques non négligeables de complications (hémorragie, infection, sténose de l’urètre), nécessite pour sa pratique un bilan d’hémostase, une asepsie chirurgicale et au mieux une anesthésie générale pour permettre un geste en parfaite sécurité.

(plaie de l’urètre, du gland, défaut d’hémostase…) et prendre en compte la douleur.

 

D) Le Phimosis 

Finalement plutôt rare, il convient de le différencier des adhérences prépuciales.

Le traitement en est d’abord médical par l’application quotidienne après l’âge de 4 ans de dermocorticoïde de type 1 pendant 4 à 8 semaines, le traitement chirurgical n’est indiqué qu’en cas de récidive après traitement médical ou sur lichen scléro-atrophique.

L’intervention est soit une prépucioplastie soit une circoncision selon les habitudes familiales.

La circoncision n’est impérative qu’en cas de lichen.

 

 

2) TESTICULE :

 

Le diagnostic d’ectopie testiculaire ne peut être confirmé qu’après l’âge de 6 mois, l’intervention chirurgicale sera effectuée au mieux pour la préservation de la fertilité vers l’âge de un an.

 

Conséquences:

Les troubles de la fertilité

Les adultes ayant un antécédent de cryptorchidie sont plus fréquemment infertiles, par altération du spermogramme, que la population générale  (N. Kalfa)

 En cas de cryptorchidie unilatérale, il ne semble pas y avoir de retentissement majeur sur la fertilité, mais en cas d’azoospermie le retentissement est aussi sévère qu’en cas de cryptorchidie bilatérale.

En cas de cryptorchidie bilatérale il y a un retentissement sévère sur la fertilité, mais en cas d’azoospermie le pronostic est moins sévère qu’en cas d’azoospermie idiopathique (J. M. Rigot).

 

Une chirurgie précoce avant l’âge de 1 an limiterait la perte de cellules germinales

 

Tumeurs du testicule

Le risque de tumeur du testicule est augmenté chez les patients ayant eu une cryptorchidie, ce risque accru est expliqué par l’anomale de position elle même, et par le syndrome de dysgénésie testiculaire (TDS) Skakkebaek.

L’intervention chirurgicale d’abaissement diminue ce risque sans le réduire complètement.

 

Causes :

Elles font intervenir des facteurs endocriniens et génétiques.

Des mutations du gène INSL3, de son récepteur, du récepteur aux androgènes, une insuffisance hypothalamo- hypophysaire sont retrouvés dans 10 % des cas de cryptorchidie

L’exposition à des xenoestrogènes est un facteur de risque de cryptorchidie.

Ces molécules sont des perturbateurs endocriniens par l’intermédiaires des récepteurs aux oestrogènes elles empêchent la descente testiculaire, elles sont retrouvées dans l’environnement.

Le syndrome de dysgénésie testiculaire relis, cryptorchidie, hypospadias, cancer du testicule et infertilité.

 

Le bilan :

Qui explorer et comment. L’absence de gonade palpable à la naissance est une situation d’urgence endocrinienne en période néonatale.

La cryptorchidie unilatérale ne nécessite pas de exploration endocrinienne.

En cas de cryptorchidie bilatérale à testicules palpables, un bilan au cours de la mini puberté physiologique à 2 mois est préconisé.

En cas de testicule non palpé  l’échographie est inutile

La seule exploration préconisée est la cœlioscopie.

 

 

Le traitement endocrinien n’est plus proposé que par de rares équipes.

Il convient cependant de ne pas opérer les testicules baladeurs.

L’ectopie testiculaire secondaire (testicule en place à la naissance s’ascensionnant dans un deuxième temps) est rare est plus fréquente en cas de spasticité ou d’hypospadias postérieur.