pour la Commission Pédagogique (CP)
Les déformations du crâne du nourrisson
Les déformations du crâne du
nourrisson
Dr
S .SUKNO
Formathon
2018
RAPPEL :
LES DEFORMATIONS DU CRANE DES
NOURRISSONS :
Peuvent être séparées en deux :
Craniosynostoses
Plagiocéphalie Postérieure (PP),
positionnelle, non synostotique.
Les craniosynostoses :
·
Fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures
de la voûte crânienne.
·
Leur fréquence est 1/ 2300
·
Leur présentation clinique est très hétérogène.
·
Elles peuvent être isolées dans un certain
nombre de cas (80%), syndromiques dans les cas restants.
La déformation crânienne est secondaire à la combinaison
d’un défaut de croissance perpendiculaire aux sutures fusionnées et une
croissance excessive au niveau des sutures épargnées (loi de Virchow).
Les conséquences de
ces craniosynostoses sont :
–
Esthétiques : Dysmorphie cranio faciale
–
Fonctionnelles : risque d’hypertension
intracrânienne, d’atrophie optique, de déficience intellectuelle.
Leur diagnostic en est clinique de par la déformation du
crâne.
Le bilan est complété
par une imagerie : Radiographie en première intention, scanner souvent
nécessaire notamment en pré chirurgical.
La prise en charge en est chirurgicale et précoce (avant un
an) dans un centre multidisciplinaire référent (2 en France Necker et CHRU
Lille)
La plagiocéphalie positionnelle :
·
Déformation crânienne secondaire caractérisée
par un aplatissement postérieur progressif parfois associé à une déformation
progressive de la face.
·
Ces déformations sont souvent asymétriques (90%
des cas), parfois symétriques (10% des cas : Brachycéphalie).
·
Depuis les recommandations de prévention de la MSIN
en 1992, conduisant au couchage des bébés en décubitus dorsal, on observe une
augmentation significative de la fréquence de la plagiocéphalie positionnelle
puisqu’on considère actuellement qu’environ 20% des nouveaux nés vont en
présenter une.
·
L’association « Le Lien » a saisi en avril 2017 l’HAS
en vertu d’une procédure de « droit d’alerte » pour faire reconnaître la
plagiocéphalie comme un problème de santé publique car au-delà des déformations
de la voûte crânienne, on rapporterait
des risques de scoliose (actuellement aucune preuve formelle) et de déformation
de la mâchoire. (Il est d’ailleurs
conseillé d’effectuer un suivi annuel maxillo facial en cas de plagiocéphalie
résiduelle sévère au-delà de l’âge de deux ans)
·
Le caractère progressif de la plagiocéphalie est
reflété par l’évolution de l’incidence au cours des premiers mois :
o
Ainsi
l’incidence de la PP est remarquable à six semaines de vie, atteint un pic à
quatre mois puis va s’atténuer lentement sur une période de deux ans, la
plupart des cas étant alors résolus.
o
Une étude de cohorte (1) a révélé que
l’incidence de la plagiocéphalie était
de 16% à six semaines, 19,7% à quatre mois, 6,8% à 12 mois et 3,3% à 24 mois.
o
Le diagnostic en est clinique :
o
déformation progressive du crâne
o
la radiographie du crâne est inutile sauf en cas
de doute avec une synostose lambdoïde.
o
Il est nécessaire de rechercher : Un
torticolis, une anomalie de la poursuite visuelle, une anomalie de l’examen
neurologique notamment une hypotonie.
o
Un certain nombre de facteurs peuvent favoriser
la survenue de ces plagiocéphalies positionnelles :
o
Des facteurs en lien avec la grossesse et
l’accouchement : primipare, travail long, céphalhématome, instrumentation,
gémellité, prématurité….
o
D’autres facteurs: Sexe masculin, rotation
préférentielle de la tête d’un côté, paralysie oculomotrice (IV), décubitus
dorsal pour dormir, alimentation exclusive au biberon, période d’éveil sur le
ventre insuffisante, station prolongée dans une coque rigide…
Conduite
à tenir :
o
prévention : Un certain nombre de
recommandations de prévention ont été émises à débuter dès le séjour en
maternité :
Intervertir la position dans le lit d’un jour à l’autre,
surtout si l’enfant a une rotation privilégiée de la tête d’un côté.
Les temps de jeux sur
le ventre doivent être au moins 3 x par jour 10 à 15 minutes (2)
o
La prise en charge une fois la plagiocéphalie
posturale constituée :
o
Les mesures préventives ci-dessus sont à
poursuivre
o
La kinésithérapie associée, notamment s’il
existe un torticolis. Les exercices d’assouplissement du cou peuvent être
reproduits par les parents.
o
Éventuellement l’ostéopathie complémentaire.
o
Le port des casques est très conseillé dans certains
pays (USA, Suisse….).
èUne
méta-analyse récente (3) semble retenir comme indication au port des
casques :
o
plagiocéphalie d’emblée sévère (problème des
différentes classifications)
o
et /ou évolutive malgré la prise en charge
associant les mesures préventives posturales et la kinésithérapie.
Ils ne sont indiqués que chez les
nourrissons âgés de plus de quatre mois et idéalement avant l’âge de huit mois.
Le port du casque est effectif pour une
durée de 3 à 6 mois suivant les équipes,
Il doit être porté de 22 à 23 heures sur
24.
Les études qui comparent les bienfaits de
la thérapie par moulage à la thérapie
par position comportent plusieurs failles. En effet les effectifs sont souvent faibles et les
groupes ne sont pas toujours équivalents en termes de sévérité de la
plagiocéphalie notamment. (7-9)
Au mieux on peut noter une amélioration du
rythme de correction de l’asymétrie.
Les principaux inconvénients sont :
o
le coût souvent élevé, sans prise en charge
sécurité sociale systématique
o
la
nécessité la plupart du temps d’avoir deux casques,
o
les
risques de complication au niveau local : Dermite de contact, irritation
cutanée, plaie à la pression. (6)
L’HAS a mandaté des experts pour
rédiger des recommandations de
prévention à destination des professionnels d’une part et du grand public d’autre
part. (En attente de publication)
CONCLUSION :
Les déformations crâniennes du nourrisson sont de deux
types :
·
Les craniosynostoses qui ont leur description
clinique et paraclinique propre, leur prise en charge bien étalonnée
·
Les
plagiocéphalies posturales qui sont devenues très fréquentes.
Il est impératif que les mesures préventives soient mises en
place le plus précocement possible et ce dès la maternité. Un certain nombre de
conseils seront relayés par tous les intervenants de la petite enfance y
compris les médecins traitants.
Une fois la plagiocéphalie posturale constituée, il faut
maintenir les mesures positionnelles déjà instaurées et y adjoindre de la kinésithérapie et éventuellement
de l’ostéopathie.
C’est dans les cas d’évolution défavorable malgré les prises
en charge bien conduites et/ ou de forme d’emblée sévère que l’indication du
port du casque est à envisager. Des études complémentaires permettront de mieux
cibler les populations concernées.
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