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Les déformations du crâne du nourrisson

Les déformations du crâne du nourrisson

Dr S .SUKNO

Formathon 2018

 

RAPPEL :


 

 

 

 

LES DEFORMATIONS DU CRANE DES NOURRISSONS :

Peuvent être séparées en deux :

Craniosynostoses

Plagiocéphalie Postérieure (PP), positionnelle, non synostotique.

 

Les craniosynostoses :

·       Fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures de la voûte crânienne.

·       Leur fréquence est 1/ 2300

·       Leur présentation clinique est très hétérogène.

·       Elles peuvent être isolées dans un certain nombre de cas (80%), syndromiques dans les cas restants.

La déformation crânienne est secondaire à la combinaison d’un défaut de croissance perpendiculaire aux sutures fusionnées et une croissance excessive au niveau des sutures épargnées (loi de Virchow).


 

 Les conséquences de ces craniosynostoses sont :

      Esthétiques : Dysmorphie cranio faciale

      Fonctionnelles : risque d’hypertension intracrânienne, d’atrophie optique, de déficience intellectuelle.

Leur diagnostic en est clinique de par la déformation du crâne.

Le  bilan est complété par une imagerie : Radiographie en première intention, scanner souvent nécessaire notamment en pré chirurgical.

La prise en charge en est chirurgicale et précoce (avant un an) dans un centre multidisciplinaire référent (2 en France Necker et CHRU Lille)

 

 

 

La plagiocéphalie positionnelle :

·       Déformation crânienne secondaire caractérisée par un aplatissement postérieur progressif parfois associé à une déformation progressive de la face.

·       Ces déformations sont souvent asymétriques (90% des cas), parfois symétriques (10% des cas : Brachycéphalie).

·       Depuis les recommandations de prévention de la MSIN en 1992, conduisant au couchage des bébés en décubitus dorsal, on observe une augmentation significative de la fréquence de la plagiocéphalie positionnelle puisqu’on considère actuellement qu’environ 20% des nouveaux nés vont en présenter une.

·       L’association « Le Lien » a saisi en avril 2017 l’HAS en vertu d’une procédure de « droit d’alerte » pour faire reconnaître la plagiocéphalie comme un problème de santé publique car au-delà des déformations de la voûte crânienne,  on rapporterait des risques de scoliose (actuellement aucune preuve formelle) et de déformation de la mâchoire. (Il est d’ailleurs conseillé d’effectuer un suivi annuel maxillo facial en cas de plagiocéphalie résiduelle sévère au-delà de l’âge de deux ans)

 

·       Le caractère progressif de la plagiocéphalie est reflété par l’évolution de l’incidence au cours des premiers mois :

 

o    Ainsi l’incidence de la PP est remarquable à six semaines de vie, atteint un pic à quatre mois puis va s’atténuer lentement sur une période de deux ans, la plupart des cas étant alors résolus.

o   Une étude de cohorte (1) a révélé que l’incidence de la  plagiocéphalie était de 16% à six semaines, 19,7% à quatre mois, 6,8% à 12 mois et 3,3% à 24 mois.

 

o   Le diagnostic en est clinique :

 

o   déformation progressive du crâne

o   la radiographie du crâne est inutile sauf en cas de doute avec une synostose lambdoïde.

                    

 

o   Il est nécessaire de rechercher : Un torticolis, une anomalie de la poursuite visuelle, une anomalie de l’examen neurologique notamment une hypotonie.

 

o   Un certain nombre de facteurs peuvent favoriser la survenue de ces plagiocéphalies positionnelles :

o   Des facteurs en lien avec la grossesse et l’accouchement : primipare, travail long, céphalhématome, instrumentation, gémellité, prématurité….

o   D’autres facteurs: Sexe masculin, rotation préférentielle de la tête d’un côté, paralysie oculomotrice (IV), décubitus dorsal pour dormir, alimentation exclusive au biberon, période d’éveil sur le ventre insuffisante, station prolongée dans une coque rigide…

 

Conduite à tenir :

o   prévention : Un certain nombre de recommandations de prévention ont été émises à débuter dès le séjour en maternité :


Intervertir la position dans le lit d’un jour à l’autre, surtout si l’enfant a une rotation privilégiée de la tête d’un côté.

 Les temps de jeux sur le ventre doivent être au moins 3 x par jour 10 à 15 minutes (2)

 

 

o   La prise en charge une fois la plagiocéphalie posturale constituée :

o   Les mesures préventives ci-dessus sont à poursuivre

o   La kinésithérapie associée, notamment s’il existe un torticolis. Les exercices d’assouplissement du cou peuvent être reproduits par les parents.

o   Éventuellement l’ostéopathie complémentaire.

o   Le port des casques est très conseillé dans certains pays (USA, Suisse….).

 

èUne méta-analyse récente (3) semble retenir comme indication au port des casques :

o   plagiocéphalie d’emblée sévère (problème des différentes classifications)

o   et /ou évolutive malgré la prise en charge associant les mesures préventives posturales et la kinésithérapie.

Ils ne sont indiqués que chez les nourrissons âgés de plus de quatre mois et idéalement avant l’âge de huit mois.

Le port du casque est effectif pour une durée de 3 à 6 mois suivant les équipes,

Il doit être porté de 22 à 23 heures sur 24.

 

Les études qui comparent les bienfaits de la thérapie par moulage à la  thérapie par position comportent plusieurs failles. En effet  les effectifs sont souvent faibles et les groupes ne sont pas toujours équivalents en termes de sévérité de la plagiocéphalie notamment. (7-9)

Au mieux on peut noter une amélioration du rythme de correction de l’asymétrie.

 

Les principaux  inconvénients sont :

o   le coût souvent élevé, sans prise en charge sécurité sociale systématique

o    la nécessité la plupart du temps d’avoir deux casques,

o    les risques de complication au niveau local : Dermite de contact, irritation cutanée, plaie à la pression. (6)

 

L’HAS a mandaté des experts pour rédiger  des recommandations de prévention à destination des professionnels d’une part et du grand public d’autre part. (En attente de publication)

 

CONCLUSION :

Les déformations crâniennes du nourrisson sont de deux types :

·       Les craniosynostoses qui ont leur description clinique et paraclinique propre, leur prise en charge bien étalonnée

·        Les plagiocéphalies posturales qui sont devenues très fréquentes.

 

Il est impératif que les mesures préventives soient mises en place le plus précocement possible et ce dès la maternité. Un certain nombre de conseils seront relayés par tous les intervenants de la petite enfance y compris les médecins traitants.

Une fois la plagiocéphalie posturale constituée, il faut maintenir les mesures positionnelles déjà instaurées  et y adjoindre de la kinésithérapie et éventuellement de l’ostéopathie.

C’est dans les cas d’évolution défavorable malgré les prises en charge bien conduites et/ ou de forme d’emblée sévère que l’indication du port du casque est à envisager. Des études complémentaires permettront de mieux cibler les populations concernées.

 

1. Hutchison BL, Hutchison LA, Thompson JM, Mitchell EA.

Plagiocephaly and brachycephaly in the first two years of life: A prospective cohort study.

 Pediatrics. 2004; 114:970–80. 

 

2. Cummings C.

La plagiocéphalie positionnelle.

Paediatr Child Health. 2011 Oct; 16(8): 495-496

 

3. Congress of Neurological Surgeons (CNS) and the Section on Pediatric Neurosurgery

Guidelines for the Management of Patients With Positional Plagiocephaly

Neurosurgery, November 2016

 

4. Xia JJ, Kennedy KA, Teichgraeber JF, Wu KQ, Baumgartner JB, Gateno J.

Nonsurgical treatment of deformational plagiocephaly: A systematic review. 

Arch Pediatr Adolesc Med. 2008; 162:719–27.

 

5. Singh A, Wacogne I.

What is the role of helmet therapy in positional plagiocephaly?

Arch Dis Child. 2008; 93:807–9. 

 

6. Sa     6.Saeed NR, Wall SA, Dhariwal DK.

              Management of positional plagiocephaly.

              Arch Dis Child. 2008; 93:82–4