1)    LA VERGE

 

A)   La taille

C’est l’inquiétude maternelle qui amène à consulter ainsi que de plus en plus souvent, il s’avère que ce soit un adolescent pré pubère inquiet après avoir accédé aux sites interdits aux – de 18 ans sur le net. Fréquemment, c’est par comparaison avec le ou les frères, les cousins.

Il convient de bien distinguer une verge de petite taille d’un pénis enfoui soit par phimosis congénital , soit par surpoids.

C’est l’examen clinique en rétractant le fourreau de la verge jusqu’au pubis qui permet de faire la différence.

La mesure de la verge se fait de la face dorsale du pubis au sommet du gland, on peut aussi en mesurer la circonférence.

La mesure doit être rapportée aux abaques de croissance.

Le plus souvent (répétition), il conviendra de rassurer la famille ou l’adolescent qui n’a pas encore commencé sa puberté à l’inverse d’autres garçons de la même tranche d’âge.

En cas de petite taille, il conviendra d’effectuer un bilan endocrinien complet de l’axe gonadotrope afin notamment de rechercher un déficit partiel en récepteurs aux androgènes.

L’enfouissement peut être dû à un défaut d’accolement du fascia pénis associé à un phimosis congénital avec mictions préputiales, ou être un rapport avec une surcharge pondérale chez le plus grand enfant. La circoncision seule n’est pas le traitement de ce problème aggravant l’enfouissement et rendant difficile une reprise chirurgicale.

 

B) Malformations (hypospadias, courbure, enfouissement) :

Hypospadias antérieur, il n’empêche pas l’activité sexuelle (en dehors d’une courbure de verge associée). La position du méat n’a pas de conséquence sur la fertilité.

Le jet, sa direction peut être compatible avec une miction debout s’il n’y a pas de courbure du gland ou de membrane brise jet antérieure.

L’aspect du prépuce malformé dans 99 % des cas peut entraîner une gène uniquement cosmétique amenant à une demande de correction chirurgicale par la famille ou l’enfant.

Un bilan endocrinien et génétique est nécessaire en cas de méat postérieur ou de l’association à une ectopie testiculaire, une consultation génétique est également nécessaire pour tous les hypospadias postérieurs ou lorsqu’il existe des antécédents de malformation génitale dans la famille maternelle.

La courbure de verge lorsqu’elle est isolée n’est le plus souvent diagnostiquée qu’à l’adolescence ou à l‘âge adulte. Sa correction nécessite une évaluation préalable au mieux réalisée par une autoimagerie. Elle ne nécessitera de correction que si elle est supérieure à 30 %.

 

C) Circoncision

Elle peut être d’indication chirurgicale, quoique pas toujours obligatoire dans le cas de malformation du prépuce (toujours prendre en compte l’avis de la famille).

Elle peut être coutumière, jugée non pas comme un acte médical mais comme une pratique rituelle par les tribunaux. Il n’empêche que les risques non négligeables de complications (hémorragie, infection, sténose de l’urètre), nécessitent pour sa pratique un bilan d’hémostase, une asepsie chirurgicale et au mieux une anesthésie générale pour permettre un geste en parfaite sécurité.

(plaie de l’urètre, du gland, défaut d’hémostase…) et prendre en compte la douleur.

 

D) Le Phimosis 

Finalement plutôt rare, il convient de le différencier des adhérences préputiales.

Le traitement en est d’abord médical par l’application quotidienne après l’âge de 4 ans de dermocorticoïde de type 1 pendant 4 à 8 semaines. Le traitement chirurgical n’est indiqué qu’en cas de récidive après traitement médical ou sur lichen scléro-atrophique.

            L’intervention est soit une préputioplastie, soit une circoncision selon les habitudes familiales.

            La circoncision n’est impérative qu’en cas de lichen.

 

 

2) TESTICULE

 

Le diagnostic d’ectopie testiculaire ne peut être confirmé qu’après l’âge de 6 mois. L’intervention chirurgicale sera effectuée au mieux pour la préservation de la fertilité vers l’âge de un an.

 

Conséquences

Les troubles de la fertilité

Les adultes ayant un antécédent de cryptorchidie sont plus fréquemment infertiles, par altération du spermogramme, que la population générale  (N. Kalfa).

En cas de cryptorchidie unilatérale, il ne semble pas y avoir de retentissement majeur sur la fertilité, mais en cas d’azoospermie le retentissement est aussi sévère qu’en cas de cryptorchidie bilatérale.

En cas de cryptorchidie bilatérale, il y a un retentissement sévère sur la fertilité, mais en cas d’azoospermie le pronostic est moins sévère qu’en cas d’azoospermie idiopathique (J. M. Rigot).

 

Une chirurgie précoce avant l’âge de 1 an limiterait la perte de cellules germinales.

 

Tumeurs du testicule

Le risque de tumeur du testicule est augmenté chez les patients ayant eu une cryptorchidie, ce risque accru est expliqué par l’anomale de position elle même, et par le syndrome de dysgénésie testiculaire (TDS) Skakkebaek.

L’intervention chirurgicale d’abaissement diminue ce risque sans le réduire complètement.

 

Causes :

Elles font intervenir des facteurs endocriniens et génétiques.

Des mutations du gène INSL3, de son récepteur, du récepteur aux androgènes, une insuffisance hypothalamo-hypophysaire sont retrouvés dans 10 % des cas de cryptorchidie

L’exposition à des xenoestrogènes est un facteur de risque de cryptorchidie.

Ces molécules sont des perturbateurs endocriniens par l’intermédiaires des récepteurs aux androgènes, elles empêchent la descente testiculaire, elles sont retrouvées dans l’environnement.

Le syndrome de dysgénésie testiculaire relis, cryptorchidie, hypospadias, cancer du testicule et infertilité.

 

Le bilan

Qui explorer et comment.

L’absence de gonade palpable à la naissance est une situation d’urgence endocrinienne en période néonatale.

La cryptorchidie unilatérale ne nécessite pas d’exploration endocrinienne.

En cas de cryptorchidie bilatérale à testicules palpables, un bilan au cours de la mini puberté physiologique à 2 mois est préconisé.

 

En cas de testicule non palpé, l’échographie est inutile

 

La seule exploration préconisée est la cœlioscopie.

 

 

Le traitement endocrinien n’est plus proposé que par de rares équipes.

Il convient cependant de ne pas opérer les testicules baladeurs.

L’ectopie testiculaire secondaire (testicule en place à la naissance s’ascensionnant dans un deuxième temps) est rare est plus fréquente en cas de spacticité ou d’hypospadias postérieur.

la vulve de la petite fille

 

Souvent la consultation est due à la découverte lors des soins d’hygiènes d’une « anomalie » passée jusque là inaperçue, où alors secondaire à l’examen du nouveau-né à la maternité.

Dans le premier cas, il convient de vérifier sur le carnet de santé les constatations de  l’examen néo natal. Chez la petite fille à terme, les grandes lèvres sont presque jointives, peu développées, ne recouvrent pas totalement les petites lèvres. L’examen à la naissance se fera cuisses en flexion et abduction, on refoule délicatement les grandes lèvres vers l’extérieur et en arrière ce qui permet d’ouvrir l’orifice vaginal, et de vérifier l’absence d’imperforation hyménale.

Les fillettes prématurées se présentent souvent avec une hypertrophie relative des petites lèvres et du clitoris, due en réalité au faible développement des grandes lèvres.

Chez les fillettes pré pubères âgées de quelques mois à 6 ans (pic de fréquence de 2 à 4 ans), on peut retrouver une coalescence des petites lèvres. Cette particularité clinique est bénigne, fréquente, acquise (examen néo natal toujours normal) et guérit toujours spontanément. C’est un accolement du bord libre des petites lèvres. L’accolement peut-être complet mais il ne gène pas l’écoulement des urines. S’il est découvert au cours d’une vulvite ou d’une infection urinaire il n’en n’est pas la cause. Le diagnostic est clinique. Il ne faut pas traiter les coalescences car on risque un traumatisme local qui en cicatrisant créerait une bride fibreuse.

Si on constate un traumatisme vulaire, il faut savoir rassurer la fillette pour qu’elle se laisse examiner. Il faut faire l’interrogatoire sur les circonstances avec la maman pour la rassurer initialement et revenir dessus à distance pour voir si les informations se corroborent. En cas de difficulté, ne pas hésiter à se tourner vers le centre de chirurgie infantile de proximité.

 

l’ovaire

 

Souvent négligé avant l’adolescence l’ovaire peut chez la fillette être responsable de douleur et de tumeur. L’incidences des tumeurs ovariennes est estimée à 2,6 cas / 100 000 filles. Celles-ci ne représentent que 1% des cancers de l’enfant car contrairement à l’adulte les tumeurs de l’ovaire de l’enfant sont rarement malignes.

Le maître symptôme est la douleur, lorsqu’elle est brutale il faut craindre comme chez l’adulte un accident ischémique donc une torsion. L’échographie sera une aide précieuse. Il est en effet difficile de visualiser les ovaires chez l’enfant pré pubère sauf s’ils sont le siège d’une pathologie tumorale kystique ou solide. Une suspicion de torsion doit entraîner une consultation en milieu spécialisé au plus vite pour limiter les interventions abusives ou à l’inverse l’absence de prise en charge d’une torsion entraînant la perte de la gonade et de la trompe.

En dehors de la douleur aigue, les circonstances diagnostiques sont la masse palpable à l’examen, les signes cliniques endocriniens, et la découverte lors d’une échographie faite pour une autre raison. Dans tous les cas l’examen clinique devra être complet. En imagerie il faudra privilégier l’échographie, examen clé qui pourra être complétée au besoin par une IRM. Le scanner, examen irradiant, doit être réservé aux bilans d’extension des pathologies malignes. Les marqueurs tumoraux biologiques doivent toujours être prélevés car ils contribuent au diagnostic et à l’adaptation de la prise en charge des tumeurs malignes. On dosera l’alpha foeto protéine (pour les tumeurs germinales malignes), l’Antigène Carcino-Embryonnaire pour les tumeurs épithéliales et germinales, l’Human Chorionic Gonadotrophin pour les choriocarcinomes et les carcinomes embryonnaires et l’Anti Mullérienne Hormon pour les tumeurs de la granulosa et les tumeurs de Sertoli.

La chirurgie est réalisée selon l’ensemble des résultats cliniques, biologiques et iconographiques. Elle doit suivre les recommandations de la Société Française des

Cancers de l’enfant. En cas de pathologie bénigne une chirurgie coelioscopique rigoureuse et de conservation du parenchyme ovarien doit être envisagée.