Dr François DUSOL

 

Y-a-t-il une urgence immédiate ?

Y-a-t-il un traitement spécifique ?

Que faire pour les femmes enceintes ou les personnes immunodéprimées ?

Quelles mesures pour la collectivité ?

 

LES GRANDES URGENCES

 

Purpuras fébriles

Méningococcie

La taille du purpura doit orienter vers une méningococcie si elle est supérieure à 3 mm. Dans ce cas, l'injection d'antibiotique à domicile est obligatoire avant le transfert vers l'urgence pédiatrique hospitalière. Une prophylaxie de l'entourage est obligatoire ainsi que la vaccination pour les méningocoques du groupe C.

Purpura mécanique

C'est le diagnostic le plus fréquent. Il s'agit d'un purpura lié à l'hyperpression capillaire dans le territoire cave supérieur. Il est provoqué par des vomissements, par des pleurs ou plus rarement par une contention. Il est pétéchial, non nécrotique, localisé au visage principalement aux paupières et ne s'étend pas. Il n'est accompagné d'aucun signe de gravité. Son diagnostic reste un diagnostic d'élimination.

Purpuras fébriles au cours de maladies virales :

Beaucoup de maladies virales peuvent s'accompagner de purpuras : rougeole, varicelle, infections à parvovirus (purpura localisé mains-chaussettes), grippe, etc.

Purpura thrombopénique  Les caractères du purpura sont différents : purpura pétéchial ou ecchymotique non nécrotique, souvent associés à des hématomes et des saignements muqueux. La numération des plaquettes fait le diagnostic.

 

Maladie de Kawasaki

Syndrome adéno-cutanéo-muqueux d'étiologie inconnue. Ses complications cardiaques peuvent être prévenues par un traitement précoce d'où l'importance du diagnostic rapide.

Le traitement précoce par immunoglobulines évite les complications cardiaques.

La fièvre est constante, élevée, résistante aux antipyrétiques, classiquement prolongée plus de 5 jours. Exanthème érythématomaculeux : la  localisation périnéale est sans doute le caractère le plus particulier avec l'atteinte des faces d'extension des bras et des jambes.

La modification des extrémités fait partie de l'éruption : érythème palmoplantaire, oedème des mains et des pieds, et surtout desquamation importante assez spécifique mais malheureusement tardive.

La conjonctivite est précoce et souvent intense avec hyperhémie sans sécrétion.

La chéilite est en règle intense et évocatrice.

Les adénopathies sont de localisation cervicale, parfois volumineuses.

Le risque est l'atteinte coronarienne dépistée par l'échographie cardiaque survenant dans 20 à 25 % des cas. Elle est tardive dans sa forme typique survenant 2 à 4 semaines après le début des signes. Il s'agit de dilatation coronarienne parfois suivie de véritables anévrismes avec risque de thrombose, donc d'infarctus, de rupture et de mort subite.

Aucun marqueur biologique spécifique. Le syndrome inflammatoire est constant souvent très important. La forte thrombocytose est le signe le plus typique mais elle est présente seulement après une semaine d'évolution.

++ : penser à la maladie de Kawasaki devant l’association : d’une fièvre importante persistante, d’une éruption atypique, d’une altération de l’état général, d’un syndrome inflammatoire.

 

Épidermolyse staphylococcique aiguë ou Staphyloccocal Scaled Skin Syndrome des Anglo-Saxons (SSSS)

Affection potentiellement grave touchant le plus souvent l’enfant de moins de 5 ans, due à certaines souches de Staphylococcus aureus productrices des toxines exfoliantes.

Début brutal : altération de l’état général, fièvre et érythème scarlatiniforme débutant aux plis et aux régions périorificielles. En 24 à 48 heures apparaissent les bulles flasques aux zones de frottements avec signe de Nikolsky en peau saine (décollement cutané lors du frottement). Le SSSS peut conduire à de vastes décollements cutanés en lambeaux très douloureux, surtout dans les régions des plis.

Pénicilline M, antalgique de niveau 3, traitement local par application d’interfaces grasses non adhérentes.

 

Érythème polymorphe – Syndrome de Stevens-Johnson - Syndrome de Lyell

Réactions d’hypersensibilité à un agent infectieux ou à un médicament.

Érythème polymorphe, maladie bénigne: la lésion cutanée en cocarde est le signe caractéristique. Il s’agit d’une lésion ronde formée de trois zones concentriques. Le centre peut être le siège d’une vésicule ou d’une bulle.

Syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell, affections graves dont les complications infectieuses et pulmonaires sont les plus sévères. Les lésions cutanées sont des maculopapules parfois purpuriques qui se regroupent entre elles pour former des nappes dont la surface va secondairement se décoller. Erosions douloureuses des muqueuses buccales, génitales et oculaires. Les signes généraux sont fréquents (fièvre, altération de l’état général) et sévères.

Étiologies

Herpes : principale cause d’érythème polymorphe.

Mycoplasma pneumoniae : responsable d’un érythème polymorphe majeur et de syndrome de Stevens-Johnson.

Les médicaments sont responsables de syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell. Les traitements le plus souvent en cause sont : les anti-inflammatoires non stéroïdiens, les sulfamides, les anticonvulsivants, les bêtalactamines,

 

Syndrome de Kaposi-Juliusberg : surinfection herpétique d’un enfant atteint de dermatite atopique.

Vésicules parfois hémorragiques laissant place à des érosions à contours polycycliques puis à des croûtes. Fièvre, altération de l’état général. Traitement antiviral.

 

 

DE LA PREMIERE A LA SIXIEME

 

Des éruptions : scarlatiniformes, morbilliformes, rubéoliformes…

·         Les éruptions congestives en nappe, sans intervalle de peau saine à l'intérieur de ses limites, dites scarlatiniformes, associées à des petites papules plus sombres et qui sont observées dans la scarlatine, la maladie de Kawasaki, l'épidermolyse aiguë staphylococcique ;

·         Les éruptions faites de macules discrètes non confluentes : éruptions dites rubéoliformes qui s'observent dans la rubéole, la roséole, la mononucléose infectieuse, le mégalérythème épidémique, les infections à mycoplasmes et à entérovirus ;

·         Les éruptions maculopapuleuses, où les macules confluent de façon irrégulière mais avec des intervalles de peau saine entre les éléments éruptifs : éruptions dites morbilliformes qui s'observent dans la rougeole, le mégalérythème épidémique, la maladie de Kawasaki, les infections à adénovirus.

 

 

1ère maladie : Rougeole

De plus en plus rare depuis la généralisation de la vaccination, et habituellement bénigne en Europe, elle reste encore fréquente et grave dans les pays en voie de développement. Invasion (4 jours) : catarrhe oculorespiratoire (conjonctivite, larmoiement, rhinite, toux) associé à un syndrome fébrile atteignant progressivement 39-40 °C chez un enfant bouffi, grognon et fatigué. Signe de Koplik sur la muqueuse jugale : semis de points blanc bleuté sur un fond érythémateux. L'éruption apparaît au 14e jour : visage et derrière les oreilles avec une évolution descendante touchant le tronc le deuxième jour puis les membres le troisième jour. L'exanthème est maculopapuleux, érythémateux, légèrement en relief, non prurigineux. Ces maculopapules ont une taille de un à plusieurs millimètres, de contours irréguliers ; elles sont parfois confluantes mais respectant toujours des intervalles de peau saine. L'enfant est contagieux bien avant le début de l'éruption, à partir du 6e jour après le contage. Il reste contagieux jusqu'à 2 jours après le début de l'éruption soit une dizaine de jours au total. Le diagnostic de certitude peut être obtenu par l'isolement viral des sécrétions respiratoires et/ou par la sérologie. De nombreuses complications peuvent émailler le cours d'une rougeole (oto-rhino-laryngologique [ORL], respiratoire, neurologique...). L'échec de la vaccination est actuellement de 3 à 6 % des cas. Maladie à déclaration obligatoire depuis 2005. Diagnostic biologique indispensable. Calendrier vaccinal modifié en 2005.

Cas contacts : vaccination dans les 72 h pour les enfants de plus de 6 mois (BEH 41 – 42 / 2005).

 

 

2ème maladie : Scarlatine

Streptocoque du groupe A de Lancefield. Complique une angine ou parfois une infection cutanée ou gynécologique. Incubation : 2 à 5 jours. Contagiosité : commence 24 heures avant le débit des signes. Angine érythémateuse ou érythématopultacée, avec tachycardie et vomissements. Début brusque : fièvre 39-40°C ; frissons, douleurs pharyngées et abdominales. Après 24 à 48 heures l’exanthème débute sur le thorax et la racine des membres et s’étend en 1 à 2 jours sur le tronc et les membres jusqu’aux extrémités en respectant les paumes et les plantes. Erythème diffus, en nappe, sans intervalle de peau saine, avec un fin piqueté rouge plus sombre. S’efface à l’étirement. Peau sèche, chaude, avec impression de granité. Le visage a un aspect souffleté et la région péribuccale est respectée. L’exanthème s’atténue vers le 6ème jour et desquame entre le 8ème et le 30ème jour. Les squames sont fines au niveau du visage et du tronc et plus larges aux extrémités réalisant une desquamation « en doigts de gants ». La langue est d’abord saburrale puis elle desquame de la périphérie vers le centre (V lingual). Elle est framboisée vers le 6ème jour, lisse au 9ème et redevient normale au 14ème jour. Formes frustes fréquentes mais l’énanthème reste caractéristique. Formes invasives (septicémie, pleuro-pneumopathies, arthrites septiques…) avec ou sans choc toxinique.

Diagnostic : test de diagnostic pratique du SGHA (Streptocoque bêta hémolytique du groupe A).

Traitement : le SBHA reste sensible à la pénicilline, mais 15 à 30% sont résistants aux macrolides.

Complications : RAA, glomérulonéphrite aiguë (insuffisance rénale, hématurie microscopique, protéinurie, 10 jours à 3 semaines après l’infection).

 

3ème maladie : Rubéole

Incubation : 12 à 23 jours. Virus présent dans le pharynx de 7 à 10 jours avant l’éruption et jusqu’à 10 jours après. 50 % de formes inapparentes. Clinique souvent fruste, limitée à une éruption fugace, mal visible. Phase d’invasion brève (1à 2 jours) et discrète : fièvre modérée, arthromyalgies, adénopathies cervicales petites (rétro-auriculaires, cervicales postérieures et surtout sous-occipitales). L’éruption commence au visage et s’étend en moins de 24 heures au tronc et aux membres supérieurs. Morbilliforme le 1er jour, devient parfois scarlatiniforme le 2ème jour, en particulier sur les fesses et la racine des cuisses. Disparition le 3ème jour sans séquelles (desquamation fine, inconstante). La fièvre disparaît dès le premier jour de l’éruption. Sont possibles : quelques taches purpuriques sur le voile du palais, une conjonctivite, un coryza discret, une splénomégalie modérée.

Complications : polyarthrites (15 à 30 jours ; pas de séquelles) ; purpura thrombopénique post-éruptif (10 à 15 jours après la fin de l’éruption) ; méningo-encéphalite : 1/5000 à 1/25000, létalité 20 à 50 %.

NFS : leuconeutropénie, plasmocytose. Les IgM peuvent être présentes lors d’une réactivation. Séroconversion (deux prélèvements à 10 jours d’intervalle).

Eviction jusque guérison clinique.

Les femmes en âge de procréer doivent être prévenues. Autorisation d’absence pour les femmes enceintes séronégatives. Chez celles-ci : sérodiagnostic mensuel jusqu’à la 20ème semaine (ou deuxième sérodiagnostic à la 20ème semaine (Aucune atteinte fœtale après 20 semaines d’aménorrhée).

 

4^ème maladie : « Maladie de Dukes » « liée aux virus enterovirus, echovirus et coxsackievirus ».

Exanthèmes viraux non spécifiques : éruptions maculeuses ou maculopapuleuse disparaissant en quelques jours, éventuellement associées à des myalgies, des céphalées, une asthénie, une toux.

Ce sont les éruptions fébriles les plus fréquentes chez l’enfant. De nombreux virus peuvent être en cause : enterovirus (echovirus, coxsackie), virus respiratoires (adenovirus, rhinovirus, VRS, EBV, parvovirus B19, HHH-6, HHH-7).

Exanthème de la mononucléose infectieuse

La corrélation chez l’adolescent entre l’administration d’ampicilline et l’apparition d’une éruption maculopapuleuse n’est pas aussi nette chez l’enfant. Diagnostic : l’association fièvre-polyadénopathie-exanthème et syndrome mononucléosique peut se rencontrer également dans la toxoplasmose, les adénoviroses, la rubéole, l’hépatite A.

 

5ème maladie : Mégalérythème épidémique

Primo-infection à PVB19 Parvovirus B19.

Incubation de 7 à 10 jours, l'éruption débute au visage qui prend un aspect érythémato-oedémateux « souffleté ». Puis apparaissent des maculopapules qui s'étendent aux fesses et aux membres, prédominant au niveau des racines et prenant un aspect réticulé à contours circinés en « guirlandes ». Il n'y a pas de syndrome fébrile, ni d'altération de l'état général. L'évolution se fait vers la régression en une dizaine de jours, mais il existe une possibilité de résurgence au soleil, à la chaleur ou aux efforts pendant plusieurs semaines.

Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'IgM spécifiques du PVB19 qui est un examen sensible et spécifique et qui suffit au diagnostic de certitude. Le PVB19 est aussi responsable de crises érythroblastopéniques survenant chez des patients atteints d'hémoglobinopathies. Il peut aussi induire un purpura vasculaire et des polyarthrites.

Femme enceinte : 1er trimestre, avortements ; 2ème trimestre : anasarque foetoplacentaire.

 

Syndrome en gants et en chaussettes

Contexte généralement fébrile. Grand enfant ou adolescent. Eruption papulo-purpurique des extrémités (mains et pieds). Primo-infection par le Parvovirus B19, plus rarement par Coxsackie B6, le virus de la rougeole, le virus de l’hépatite B. Bénin et abstention thérapeutique sauf chez la femme enceinte pour le Parvovirus B19 ou en cas d’hépatite B.

 

6ème maladie : Exanthème subit ou roséole infantile

Primo-infection à HHV-6. Maladie presque obligatoire, atteignant l’enfant de 6 mois à 3 ans, sans notion de contage ou d’épidémie. La phase pré-éruptive est marquée par une fièvre à 39-40°C d’apparition brusque, isolée, qui dure 3 jours puis disparaît brusquement. Un exanthème maculeux, peu intense, apparaît alors, prédominant sur la nuque et le tronc. Très fugace, il ne persiste que 12 à 24 heures. La neutropénie est constante. Aucun diagnostic biologique simple n’est actuellement disponible.

 

 

VARICELLE

 

Incubation 15 jours +/- 5 jours. Un ou deux jours de fièvre. Lésions initialement maculopapuleuses qui deviennent vésiculeuses. Aspect de «  goutte de rosée sur un pétale de rose »  localisations distales sont rares. La maladie évolue par poussées : existence d’éléments d’âges différents. Il peut exister un énanthème avec une atteinte de l’oropharynx, du vagin ou du prépuce. Surinfections : cellulites, lymphadénites ou abcès sous-cutanés. Fasciites nécrosantes : autour de la lésion, la peau devient rouge, chaude et douloureuse. Cette rougeur s’étend alors très rapidement en quelques heures, devient plus sombre, plus douloureuse et s’associe à un œdème des parties molles adjacentes à la lésion. Il s’y associe volontiers une bactériémie avec fièvre élevée, hypotension, voire un   tableau complet de toxic shock syndrome. Pneumonie varicelleuse (mortalité élevée chez la femme enceinte). Ataxie cérébelleuse, bénigne, apparaissant le plus souvent dans la semaine qui suit la survenue de l’exanthème.  Chez les enfants immunodéprimés, le nombre de lésions cutanées est plus élevé, les vésicules reposent volontiers sur une base hémorragique et le délai de guérison est prolongé, trois fois plus long que chez l’enfant immunocompétent. Risque de forme maligne 30 à 50% des cas (15 % de décès). Varicelle et grossesse. : en cas de survenue précoce,  varicelle congénitale avec des cicatrices cutanées importantes, une hypoplasie des membres… Le risque d’embryofoetopathie est d’environ 2 % avant la vingtième semaine de grossesse. La varicelle périnatale  est associée à un haut taux de décès lorsque la maladie se déclenche dans les 5 jours qui précèdent et les 48 heures qui suivent l’accouchement : la mortalité néonatale avoisine 30 %. La survenue d’un zona pendant la grossesse n’entraîne pas de complication chez le fœtus ou le nouveau-né.

Traitements non spécifiques : règles d’hygiène, pas de poudres, pas d’aspirine (Syndrome de Reye), pas d’ibuprofène (fasciite nécrosante). L’utilisation de l’aciclovir n’est pas recommandée chez l’enfant sain mais reste réservée, dans les 24 heures après le début des signes, à l’adolescent, l’adulte et les populations à haut risque de formes sévères. Vaccination : pour les adolescents et les adultes qui n’ont pas fait la varicelle, et l’entourage des personnes immunodéprimées.

 

…ET DEUX MALADIES A CONNAITRE

 

Acrodermatite papuleuse de Gianotti-Crosti

1955 Gianotti et Crosti : Eruption papuleuse disposée de façon symétrique sur les 4 membres, la face (respectant la zone médio-faciale) les fesses. Respect des creux poplités et des plis des coudes. Pas de prurit. Fébricule, myalgies, microadénopathie, dIscrète hépatomégalie. Enfants de 2 à 6 ans porteurs de l’hépatite B. Guérison en 15 à 20 jours.

Plus tard d’autres agents infectieux ont été mis en cause : EBV, CMV, hépatite A, entérovirus, échovirus, mais aussi réaction post-vaccinale (DTCP, BCG). Examens complémentaires inutiles, sauf si asthénie marquée et signes d’atteinte hépatique.

 

Exanthème unilatéral latéro-thoracique de l’enfant

Erythème localisé avec adénopathie satellite. L’éruption maculo-papuleuse débute au niveau de l’aisselle 4 fois sur 5 avec une extension latéro-thoracique et atteinte de la face interne du bras en quelques jours. Au cours de l’évolution quelques éléments peuvent être observés sur le membre inférieur homo-latéral ou sur l’hémicorps contro-latéral, mais l’éruption reste toujours nettement asymétrique. Absence de prurit. Guérison en 4 à 6 semaines. Origine virale vraisemblable.

 

BIBLIOGRAPHIE :

 

 1) Éruptions fébriles de l'enfant (dans un contexte d'urgence). EMC Médecine d'urgence [25-140-E-20] G. Picherot , S. Barbarot , A. Mouzard

2) Un exanthème papuleux d’évolution transitoire chez un enfant de 5 ans (Gianotti-Crosti). M. Rybojad, 2007 Revue du Praticien

3) E. Pilly 2008 -21ème édition (Vivactis Plus Ed.)

4) Syndrome en gants et chaussettes http://www.microbes-edu.org (campus de microbiologie médicale)

5) Exanthèmes viraux EMC Pédiatrie/Maladies infectieuses (4-108-A-20) E. Wetterwald,  S.Aractingi

6) Varicelle. EMC 8-051 A10 P. Ovetchkine 2007

7) Exanthème unilatéral latéro-thoracique de l’enfant. V. Haeghe-Buchet, S. Buchet Annales de pédiatrie  Vol. 44, n°4, avril 1997