Professeur Luc Defebvre

Leur reconnaissance repose principalement sur l’analyse des éléments suivants :

·           Les circonstances de survenue : au repos, à la posture, au mouvement, d’installation brutale ou  progressive.

·           Leur caractère : bref ou prolongé, rythmique ou irrégulier, anarchique ou stéréotypé.

·           Leur topographie : proximale ou distale.

·           La présence de mouvements anormaux observés à distance de la main et du pied.

·           Les facteurs favorisants : stress, mouvement, activité intellectuelle…

·           La position pour laquelle l’amplitude est maximale : au repos, au maintien d’une posture ou lors d’un mouvement.

·           L’âge de début.

·           La notion d’antécédents familiaux.

·           La prise de médicaments.

·           Les signes neurologiques associés.

Parmi les mouvements anormaux de la main ou du pied on distinguera principalement les tremblements, les dystonies, les chorées et les myoclonies.

 

Principales définitions

• Un tremblement correspond à des oscillations rythmiques involontaires de tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre.

·         Une dystonie se définit par des contractions musculaires involontaires soutenues, responsables d’attitudes anormales (souvent en rotation), accompagnant une contraction volontaire (maintien d’attitude ou mouvement). Ces contractions musculaires peuvent être brèves ou prolongées.

·         La chorée se caractérisée par des mouvements arythmiques, brusques, imprévisibles anarchiques et sans finalité, touchant des territoires variés survenant sur un fond d’hypotonie.

• Les myoclonies sont des secousses musculaires brusques. On parle de myoclonies positives pour des contractions musculaires et de myoclonies négatives en cas d’inhibition de l’activité musculaire (analyse bras tendu). Des myoclonies focales de la main ou du pied peuvent être rythmiques ou arythmiques, spontanées ou provoquées par un stimulus ou un mouvement.

 

 

 

Principales caractéristiques et étiologies

1) Tremblement

L’orientation diagnostique s’établit en fonction de sa fréquence (lent ou rapide) et des ses circonstances déclenchantes : le repos, l’attitude (manœuvres de Barré, index en opposition non joints) ou le mouvement (manœuvre doigt-nez, talon-genoux, test du verre d’eau). Il disparaît pendant le sommeil et se majore à la fatigue, l’émotion, le stress et le calcul mental.

Le tremblement de repos est  un élément du syndrome parkinsonien, il constitue le mode le plus fréquent d’entrée dans la maladie de Parkinson s’associant ensuite à une akinésie (perte du ballant du bras, micrographie) et à une hypertonie. Son début est unilatéral ou asymétrique le plus souvent à la main (mouvement de flexion-extension des doigts, pronation-supination de la main et de l’avant bras) ou au pied (flexion-extension). Par la suite il peut s’observer aux lèvres, à la langue, à la houppe du menton. Il épargne toujours le chef. Il apparaît au repos, disparaît au maintien d’attitude et lors du mouvement. Il est majoré par l’émotion, le calcul mental et le stress. D’amplitude variable, il est régulier et de basse fréquence (4 à 6 hertz).

Le tremblement postural est caractéristique du tremblement essentiel. Plus fréquent que la maladie de Parkinson, il comporte dans plus de la moitié des cas des antécédents familiaux suggérant une hérédité autosomique dominante à pénétrance variable. Il survient préférentiellement chez le jeune adulte et le sujet âgé. Présent dans la posture mais aussi dans l’action (écriture, manipulation d’un verre...), il affecte surtout les membres supérieurs de façon bilatérale mais parfois asymétrique. Il peut toucher le chef (tremblement de dénégation ou d’affirmation) et la voix (chevrotante). Il est aggravé par l’émotion, le stress, l’exercice, la fatigue. Il peut s’atténuer ou disparaître transitoirement après la prise d’alcool. Sa fréquence est rapide de 6 à 12 Hz, tend à diminuer avec l’âge alors que l’amplitude des oscillations augmente. L’évolution est lentement progressive mais, lorsqu’il devient intense, peut être une source de handicap fonctionnel et social majeur.

Devant un tremblement postural il faut également toujours évoquer une origine médicamenteuse

Le tremblement d’action s’intégre dans le cadre d’un syndrome cérébelleux. Il ne se focalise pas à la main ou au pied. Sa topographie est à la fois proximale et distale.

 

2) Dystonie

Les dystonies de la main sont le plus souvent des dystonies de fonction (crampe de l’écrivain ou crampe des musiciens). Chez un enfant une dystonie de la main ou du pied a priori se généralisera alors que chez l’adulte elle reste le plus souvent une focale.

La crampe de l’écrivain survient de façon élective lors de l’écriture plus souvent entre 20 et 50 ans. Le patient se plaint d’une modification de l’écriture, d’une gêne ou d’une douleur, d’une incapacité à écrire vite. Le début se fait par une tension douloureuse des muscles de l’avant-bras survenant après plusieurs lignes d’écriture. Dans les cas les plus avancés, l’écriture est illisible ou impossible. La dystonie peut apparaître dès la saisie du stylo. Le geste antagoniste le plus fréquent est de poser la main saine sur la main atteinte. Elle disparaît lors de l’écriture au tableau ou lorsque le patient tape à la machine. Cette dystonie est idioapthique mais peut aussi révéler une maladiede Parkinson.

Les principales causes de dystonie focale du pied ou de la main sont post-hémiplégique suite à un AVC, dans le cadre d’une maladie de Parkinson (signe révélateur de la maladie ou induite par la L-Dopa au stade des complications motrices) ou d’autres syndromes parkinsoniens, inflammatoire (SEP) ou lésionnelle (anoxie).

 

 

3) Chorée

Les mouvements choréiques augmentent lors des émotions ou d’un effort de concentration, ils peuvent être transitoirement suspendus par la volonté et disparaissent lors du sommeil. Un syndrome choréique focal d’apparition progressive doit toujours faire évoquer la maladie de Huntington surtout en cas d’antécédents familiaux de chorée, de démence et de troubles psychiatriques. Il évoluera dans ce contexte vers une chorée généralisée.

Un syndrome choréique focal aigu ou rapidement progressif est surtout d’origine vasculaire (tableau d’hémichorée aiguë souvent transitoire lié à un infarctus des noyaux gris centraux), plutôt chez le sujet âgé ; inflammatoire (lupus, SEP), infectieuse (chorée de Sydenham), après prise de contraceptifs ou lors du premier trimestre de grossesse (chorée gravidique), plutôt chez le sujet jeune. Ces chorées acquises surviennent dans un contexte évocateur.

Dans la maladie de Parkinson des mouvements irréguliers de la main et/ou du pied, correspondant à des mouvements choréiques, ne doivent pas être confondus avec un tremblement. Ils s’observent au stade des complications motrices de la maladie.

 

4) Myoclonies

Leur caractère régulier, rythmique et focal (le plus souvent au niveau de la main et parfois aussi au niveau de la bouche) évoque des crises d’épilepsie focales justifiant la recherche d’une lésion cérébrale en IRM.

Des myoclonies isolées, positives et négatives, de topographie distale aux membres supérieurs, irrégulières, chez un sujet jeune ou âgé, seront souvent prises à tord pour un tremblement postural d’origine essentielle ; elles correspondent en fait à des myoclonies corticales (l’analyse électromyographique permet d’établir le diagnostic).

On peut également classer dans ce cadre des myoclonies les moving toes qui correspondent à des mouvements anomaux des orteils de flexion extension lente (mouvements d’une algue de mer) parfois précédés de douleurs. Ils sont en lien avec des lésions du système nerveux central ou périphérique.