Quand évoquer une tumeur intracrânienne ?

 

1.    Épidémiologie des tumeurs intracrâniennes

 

a.    Chez l'adulte

 

-      L'incidence des tumeurs intracrâniennes s'élève à 1/10 000 par an.

-      Les tumeurs intracrâniennes malignes représentent 1 à 2 % des cancers.

-      Les tumeurs intracrâniennes primitives les plus fréquentes sont :

o   Les méningiomes (40 %)

o   Les gliomes (30 %)

o   Les adénomes hypophysaires (10 %)

-      2/3 des tumeurs intracrâniennes primitives sont bénignes et 1/3 malignes.

-      On retrouve des métastases cérébrales dans 1/4 des cancers systémiques, dont 1/3 sont asymptomatiques.

 

b.   Chez l'enfant

-      Les tumeurs intracrâniennes sont les tumeurs solides les plus fréquentes chez l'enfant.

-      2e cancer le plus fréquent chez l'enfant (20 %) après les leucémies (30 %).

-      Les tumeurs intracrâniennes les plus fréquentes chez l'enfant à l'étage sus-tentoriel sont les gliomes et les craniopharyngiomes, tandis qu’à l'étage sous-tentoriel se sont les astrocytomes pilocytiques et les médulloblastomes cérébelleux.

 

 

2.    Sémiologie des tumeurs intracrâniennes

 

a.    Syndrome d'hypertension intracrânienne

 

-      Le syndrome d'hypertension intracrânienne résulte de l'augmentation de volume d'un des 3 compartiments intracrâniens (parenchyme cérébral, vaisseaux ou liquide cérébro-spinal) dans une boîte crânienne inextensible.

-      La gravité de l'hypertension intracrânienne dépend du processus causal, de sa topographie et de sa vitesse évolutive.

-      Les 2 risques majeurs de l'hypertension intracrânienne sont l'engagement cérébral et l'atrophie optique avec cécité définitive.

-      Le syndrome d'hypertension intracrânienne est caractérisé par une triade :

o   Céphalées

o   Vomissements

o   Troubles visuels

-      Les céphalées sont de topographie variable (seulement 1/3 sont localisées en regard de la tumeur), souvent matinales et aggravées par les changements de position, la toux et les efforts. Elles s'aggravent de manière progressive, sont d'abord intermittentes puis permanentes et d'intensité croissante. Elles sont souvent rebelles aux antalgiques classiques. Les principaux pièges diagnostiques sont l'absence de céphalées malgré l'existence d'une hypertension intracrânienne et leur survenue chez un patient présentant déjà des céphalées épisodiques.

-      Les vomissements surviennent classiquement en l'absence de nausée et sont faciles, en jet. Ils peuvent occasionner de véritables tableaux pseudo-digestifs.

-      Les troubles visuels consistent en une diplopie binoculaire par atteinte du 6e nerf crânien (sans valeur localisatrice). L'atteinte du 3e nerf crânien est en faveur d'un engagement cérébral. La baisse d'acuité visuelle est rare et tardive, en rapport avec une atrophie optique. Au fond d'œil, on retrouve un œdème papillaire (rare chez les sujets âgés).

-      D'autres signes peuvent être retrouvés plus rarement : acouphènes, vertiges ou sensations vertigineuses, bouffées vasomotrices du visage (accès de pâleur ou flush), troubles de la vigilance.

-      Chez le nourrisson, il existe une symptomatologie particulière associant une macrocrânie (périmètre crânien supérieur à 2 DS), une tension marquée de la fontanelle antérieure et une disjonction des sutures, ainsi qu'un regard « en coucher de soleil ».

 

b.   Déficits neurologiques

 

-      Ils résultent d'une compression des structures adjacentes par la tumeur et/ou d'une infiltration du parenchyme cérébral et/ou de l'œdème péritumoral.

-      Ils s'installent de manière progressive « en tache d'huile ».

-      Leur vitesse d'installation est fonction de la localisation tumorale.

-      La sémiologie dépend également de la localisation tumorale :

o   Une tumeur frontale postérieure donnera souvent un déficit moteur controlatéral et des troubles du langage si elle touche l'hémisphère dominant.

o   Une tumeur frontale antérieure pourra être à l'origine d'un syndrome frontal réalisant parfois un véritable tableau pseudo psychiatrique pouvant égarer le diagnostic.

o   Une tumeur pariétale se manifestera souvent par des troubles sensitifs hémicorporels contro-latéraux et des troubles praxiques.

o   Une tumeur temporale gauche entraînera plutôt des troubles phasiques.

o   Une tumeur temporale droite ne provoquera pas de déficit neurologique (« zone muette »).

o   Une tumeur occipitale donnera souvent une hémianopsie latérale homonyme contro-latérale.

o   Une tumeur de la fosse postérieure pourra être à l'origine de l'atteinte d'un ou plusieurs nerfs crâniens et/ou d'un syndrome cérébelleux.

o   Une tumeur de la région sellaire se manifestera plutôt par une hémianopsie bitemporale et une symptomatologie endocrinienne.

-      En cas d'hémorragie intratumorale, le déficit neurologique pourra s'installer de manière brutale avec un tableau pseudo vasculaire.

 

c.    Crises d'épilepsie

 

-      Il s'agit du mode de révélation de 40 % des tumeurs intracrâniennes.

-      Les tumeurs les plus épileptogènes sont dans l'ordre décroissant les oligodendrogliomes, les astrocytomes de bas grade, les méningiomes, les métastases et les glioblastomes.

-      Les crises d'épilepsie peuvent être focales (valeur localisatrice) ou généralisées d'emblée.

-      La sémiologie de certaines crises focales peut être déroutante et aboutir à un diagnostic erroné.

 

 

3.    Examens complémentaires

 

-      En cas de suspicion de tumeur intracrânienne, l'examen de première intention et l'I.R.M. cérébrale.

-      Si l'I.R.M. est contre-indiquée, il faudra proposer un scanner cérébral avec injection.