Docteur Marc LAMBERT

Service de Médecine Interne
Hôpital Huriez
CHRU Lille

59037 LILLE Cedex

 

INTRODUCTION

 

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune systémique non-spécifique d’organe évoluant par poussées. La gravité de la maladie est très variable allant d’une atteinte cutanée et articulaire bénigne à des atteintes viscérales.

Sa prévalence se situe entre 15 et 50 cas pour 100 000 habitants, avec un sex-ratio de 9 femmes pour 1 homme. Dans 5 à 10 % des cas, la maladie revêt un caractère familial. C’est en général entre 20 et 30 ans qu’apparaissent les premiers symptômes.

 

DIAGNOSTIC POSITIF

 

Toutes les présentations cliniques sont possibles allant d’une forme sévère caractérisée par une altération fébrile de l’état général associée d’emblée à plusieurs localisations viscérales à une forme longtemps mono symptomatique : polyarthrite non érosive, néphropathie glomérulaire, hémopathie auto-immune dont le diagnostic sera plus difficile et retardé.

La maladie évolue ensuite par poussées successives.

-Signes généraux

Fièvre et amaigrissement peuvent accompagner les poussées évolutives, mais ils sont toutefois loin d’être constants.

-Manifestations cutanées et phanériennes

Touchant environ 50 % des patients, elles sont très caractéristiques de l’affection : éruptions de photosensibilité, érythème en vespertilio ou en ailes de papillon, lupus discoïde, ulcérations buccales, lupus pernio ou lupus engelure, signes de vascularite

-Manifestations articulaires et musculaires

Les manifestations articulaires touchent 80 à 90 % des cas allant de simples arthralgies de tonalité inflammatoire à une polyarthrite aiguë. Les atteintes musculaires sont souvent de simples myalgies, les myosites étant rares

-Manifestations cardiaques

La plus fréquente des manifestations cardiaques est la péricardite, volontiers retrouvée lors des poussées tandis que l’endocardite verruqueuse de Liebman-Sachs ou l’insuffisance coronaire sont des manifestations plus tardives de la maladie. La myocardite lupique est une complication exceptionnelle de la maladie.

 

 

-Manifestations vasculaires

Un phénomène de Raynaud s’observe dans environ 20 % des cas. Les thromboses veineuses profondes ou artérielles caractérisent cliniquement le syndrome des antiphospholipides.

 

        -Manifestations pulmonaires

La plus fréquente des atteintes pulmonaire est la pleurésie fibrineuse, très corticosensible. La pneumonie lupique aiguë est une complication rare difficile à différencier d’une pneumopathie infectieuse. Le syndrome d’hémorragie alvéolaire et la fibrose pulmonaire interstitielle diffuse sont exceptionnelles et de gravité extrême tout comme l’hypertension artérielle pulmonaire.

-Manifestations rénales

L’atteinte rénale touche 20 % des patients elle est le plus souvent caractérisée par un syndrome néphrotique impur qui, parfois, conduit à l’insuffisance rénale terminale.

-Manifestations hématologiques

Une thrombopénie modérée est fréquente, en particulier en cas d’anticorps antiphospholipides. L’anémie hémolytique auto-immune est plus rare.

 

         -Manifestations neurologiques 

Elles sont variables mas regroupent confusion et convulsion sans oublier les thromboses artérielles ou veineuses liées au syndrome des antiphospholipides

 

SIGNES BIOLOGIQUES

 

La leucopénie est fréquente (plus d’une fois sur deux) par lymphopénie et/ou granulopénie, elle s’accompagne parfois d’une anémie ou d’une thrombopénie.

Le syndrome inflammatoire est, par contre, inconstant, même au moment des poussées.

La recherche des anticorps antinucléaires par technique d’immunofluorescence est positive dans plus de 90 % des lupus systémiques. Une hypocomplémentémie est volontiers retrouvée, tout comme des anticorps antiphospholipides.

 

TRAITEMENT

 

L’exposition au soleil, susceptible de déclencher une éruption cutanée et une poussée systémique doit être proscrite. La contraception doit exclure les contraceptifs oraux contenant des oestrogènes. Le plaquenil est la base du traitement d’entretien du LED, réduisant la fréquence des poussées. Les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs permettent en générale de contrôler les poussées.