Professeur Pierre-Yves HATRON

 

L’électrophorèse des protéines donne le reflet de l’ensemble des protéines sériques. Son principe repose sur la charge électrique des protéines permettant ainsi de séparer en différentes fractions l’ensemble de ces protéines sériques. Le résultat est exprimé par une courbe avec cinq pics : albumine, alpha 1 globulines, alpha 2 globulines, bétaglobulines et gammaglobulines. L’estimation de ces pics est exprimée en pourcentage, et la concentration de chaque fraction est calculée en fonction de la protidémie totale systématiquement dosée en parallèle.

La fraction albumine est la  seule fraction composée d’une seule protéine.

La fraction alpha 1 contient essentiellement l’alpha 1 anti-trypsine et l’orosomucoïde. Une diminution de cette fraction alpha 1 est en faveur d’un déficit génétique en alpha 1 anti-trypsine.

La fraction alpha 2 est composée essentiellement de l’apha 2 macroglobuline et de l’haptoglobine.

Dans les contextes inflammatoires aigus, ces deux fractions alpha 1 et alpha 2 sont augmentées en raison de l’élévation des protéines de l’inflammation, et notamment de l’orosomucoïde et de l’haptoglobine. La fraction béta peut être séparée en deux sous fractions : la fraction béta 1 contient principalement la transferrine, la fraction béta 2 renferme les fractions du complément et les IgA. Une diminution de cette fraction béta 2 peut être en faveur d’une consommation du complément, son augmentation avec aspect de bloc béta-gamma, une conséquence de l’augmentation des IgA s’observe dans la cirrhose hépatique d'origine commune.

La fraction gamma correspond aux différentes immunoglobulines IgG, IgM, IgA ainsi que D et E. Une hypogammaglobulinémie peut être liée à un déficit de l’immunité humorale, ou à une déperdition protéique comme dans le syndrome néphrotique ou les entéropathies exsudatives. Une hypogammaglobulinémie peut être également la conséquence de la présence d’une cryoglobulinémie.

Les hypergammaglobulinémies peuvent être polyclonales ou monoclonales.

L’hypergammaglobulinémie polyclonale s’observe dans les pathologies hépatiques qu’elles soient d’origine virale, auto-immune, ou toxique, dans les maladies auto-immunes notamment systémiques, et dans les infections chroniques bactériennes ou parasitaires.

Les gammapathies monoclonales correspondent à la production en grande quantité d’une protéine normale par un clone cellulaire.  Elle nécessite pour être confirmée la pratique d’une immuno-fixation qui permettra d’identifier la classe d’immunoglobulines concernées.

Ces hypergammaglobulinémies monoclonales peuvent êtres liées à une dysglobulinémie monoclonale de signification indéterminée, ou être la conséquence d’une hémopathie lymphoïde : myélome, maladie de Waldenström, leucémie lymphoïde chronique, lymphome non hogdkinien … Différents cas cliniques seront présentés pour illustrer ces diverses situations.

 

 

*Service de Médecine Interne, centre national de références Maladies Rares : maladies systémiques auto-immunes, Hôpital Claude Huriez, CHRU LILLE