Docteur Isabelle DERVITE

 

L’anémie reste le premier symptôme motivant un avis hématologique

 

Le diagnostic est affirmé sur l’hémogramme par un taux d’hémoglobine abaissé

• <13g/dl homme
• <12g/dl femme
• <10,5g/dl femme enceinte

Quelle anémie est une urgence ?

• Taux d’Hb<6g/dl et/ou associé à des facteurs de comorbidité (âge, ATCD cardio-vasculaire) et/ou d’installation rapide donc tous les cas où l’anémie est cliniquement mal tolérée; l’urgence n’est pas forcément « hématologique »mais nécessite une prise charge rapide en hospitalisation
• Quand demander un avis hématologique ?

En cas de signes cliniques de gravité associés au syndrome anémique comme un syndrome hémorragique …

Après analyse de l’hémogramme et réalisation d’un un bilan de débrouillage parfois succinct mais orienté

 

Une lecture rapide mais soigneuse de l’hémogramme permet de débuter l’enquête étiologique même en cas d’urgence

• VGM : Microcytose ou non
• Anomalies des autres lignées: autres cytopénies ?
• Formule leucocytaire : rechercher les anomalies en valeur absolue
• Présence de cellules anormales circulantes nécessitant un frottis examiné au microscope: si immatures (blastes): prise en charge hématologique en urgence
• Anomalie des hématies sur le frottis: hypochromie, schizocytes, sphérocytes …

I L’hémogramme permet d’orienter cette enquête étiologique notamment par le VGM :

A Anémies microcytaires VGM<82 et/ ou hypochrome CCMH<31%

• rechercher une carence martiale: fer sérique CTF CS (Transferrine) et CTF /- Ferritine  (réserves)
• rechercher un syndrome inflammatoire : CRP  /-VS
• si suspicion d’anémie mixte : doser le Récepteur soluble de la transferrine(RsTrf) élevé si carence martiale   
• si pas de carence martiale ni inflammation: avis hématologique

-          Electrophorèse de Hémoglobine: Hémoglobinopathie ( thalassémie hétérozygote)

-          Si pas d’anomalie : Myélogramme coloration de Perls: Anémie réfractaire sidéroblastique

 

La carence martiale reste la 1^ère cause d’anémie                                   

• Bilan étiologique

Très rarement : carence d’apport en dehors des cas particuliers: grossesse et nouveau-né

Recherche d’hémorragies chroniques

-gynécologiques chez la femme méno-métrorragies

-Digestives: hémorragies digestives distillantes : FOGD, coloscopie puis vidéocapsule

Répéter les examens si récidive

• traitement martial per os pour une durée de 4 à 6 mois

Importance de l’observance

En cas de mauvaise tolérance digestive, prise en dehors des repas, ou faibles doses (ou IV)

• l’anémie par carence martiale peut être sévère, mais nécessite rarement des transfusions car installation progressive donc bien tolérée

B Anémies normocytaires ou macrocytaires: orientation étiologique par le dosage des réticulocytes

-réticulocytes>150.000/mm3: anémie régénérative périphérique

-réticulocytes<150.000/mm3: anémie arégénérative centrale

Cf. annexe 1

II Les anémies vraiment ou potentiellement urgentes car mettant en jeu le pronostic vital

sont les anémies régénératives sévères qui doivent faire

• écarter une hémorragie aigüe : rechercher saignement /-évident
• rechercher hémolyse aigüe

-ictère , splénomégalie, hémoglobinurie

-élévation bilirubine libre, haptoglobine effondrée, LDH élevées

-si hémolyse confirmée, avis spécialisé pour orientation étiologique :

Interrogatoire : hémolyse familiale, valve cardiaque, voyage pays tropicaux (palu)

Schizocytes (micro angiopathie thrombotique(MAT), hémolyse sur valve)

Test de Coombs direct (AHAI)

• régénération médullaire : anémie centrale en phase de réparation (post chimio post traitement d’une carence) ce n’est pas une urgence
• de même les anémies hémolytiques chroniques ne sont pas des urgences mais nécessitent un bilan hématologique spécialisé 

Cf. annexe 2

III Quelques pièges de l’hémogramme par problèmes techniques,  physiologiques ou pathologiques

• Fausse anémie par hémodilution: hyper protidémie (pic monoclonal majeur), grossesse…
• Fausse thrombopénie par agglutination sur EDTA
• Pseudo-neutropénie par trouble de répartition
• Fausse macrocytose par agglutinines froides

IV Finalement les anémies arégénératives conduisent au même bilan étiologique qu’elles soient macrocytaires ou normocytaires. Elles nécessitent rarement une prise en charge en urgence ni la réalisation d’un myélogramme systématique.

A Eliminer causes parfois évidentes d’anémie centrale

• Insuffisance rénale
• Alcoolisme
• Syndrome inflammatoire
• cirrhose
• Hypothyroïdie

B les carences vitaminiques en Folates ou B12 entraînent typiquement une anémie macrocytaire

• Défaut de synthèse de l’ADN
• Anémie parfois franchement macrocytaire VGM>110
• Cytopénies assez fréquemment associées, pancytopénie parfois sévère incitant à la réalisation d’un myélogramme qui retrouve une mégaloblastose (caractéristique)
• Etiologies: Manque d’apports (Folates>B12), Malabsorption (B12>Folates), Augmentation des besoins (grossesse), causes iatrogènes (anti-foliques)
• Bilan et prise en charge gastro-entérologique (B12>Folates)
• Une carence peut en cacher une autre: rechercher une carence martiale, inversement rechercher carence en vitamines B12 et folates même si l’anémie est normocytaire

C si le bilan initial est négatif: myélogramme à la recherche d’une hémopathie 

• Syndromes myélodysplasiques ou anémies réfractaires: anomalie qualitative de la MO

• Hémopathies malignes avec envahissement médullaire : Myélome, LAM, hémopathies lymphoïdes (Lymphomes, LLC)
• Envahissement médullaire métastatique
• Myélogramme pauvre nécessitant la réalisation d’une BOM: aplasie, myélofibrose
• Cas particulier: érythroblastopénie

V Anémie du sujet âgé : un exemple d’anémie (potentiellement) multifactorielle

Fréquence des anémies chez le sujet âgé : prévalence de 20% >85 ans

Facteur de risque indépendant de mortalité et morbidité

Bilan de débrouillage à réaliser

• Fréquence des carences associées: bilan martial, folates, B12

• Syndrome inflammatoire : CRP
• Insuffisance rénale chronique : créatininémie ; diminution de sécrétion EPO dès que clairance<40-50ml/mn
• Réticulocytes ( /- bilan d’hémolyse : bilirubine libre, haptoglobine, LDH, Coombs)
• Hypothyroïdie : TSH

Si le bilan est normal :

• Electrophorèse des protéines sériques (myélome)

Avis hématologique et myélogramme si bilan normal ou si correction insuffisante du taux d’hémoglobine malgré traitement (un train peut en cacher un autre)

• Myélogramme coloration de Perls caryotype:

Forte prévalence des syndromes myélodysplasiques chez le sujet âgé

Les syndromes myélodysplasiques ou anémies réfractaires

• anémie révélatrice dans 80% des cas, associée à d’autres cytopénies dans 30% des cas
• le myélogramme retrouve une MO riche, des anomalies morphologiques (dysmyélopoïèse) et  la présence ou non d’un excès de blastes (5 à 20%)
• anomalie du caryotype médullaire dans 50% cas
• IPSS : l’Index pronostique international est calculé selon :% excès de blastes, nombre de cytopénies et anomalies cytogénétiques
• traitements symptomatiques: EPO, transfusions, ATB, chélateur fer
• Chimiothérapie par agent hypométhylant si score pronostique IPSS défavorable

 

Ci-après 2 organigrammes

Annexe1 : diagnostic d’une anémie arégénérative macrocytaire ou normocytaire

Annexe 2: étiologies des hémolyses pathologiques

Annexe 1 : diagnostic d’une anémie arégénérative macrocytaire ou normocytaire

Annexe 2 : étiologies des hémolyses pathologiques

 

 

REFERENCES

 

1. Herbaux C. Hématologie Ed. Vernazobres-Grego 2011
2. Site de la Société Française d’Hématologie(SFH)
3. Jardin F, Buchonnet G. L’anémie, un symptôme biologique en situation clinique.2012.Réalisation pixelsquare