La maladie de Parkinson idiopathique

Dr Eric OVELACQ

La maladie de PARKINSON idiopathique (MPI) représente 75 % des syndromes parkinsoniens. Les critères diagnostiques sont essentiellement cliniques ; ils ont été rappelés lors de la conférence de consensus, qui s’est tenue à Paris en mars 2000 : ils sont toujours d’actualité en 2005.

DIAGNOSTIC

On pensera à une MPI devant un tremblement de repos, s’accompagnant de bradykinésie, et d’une rigidité à début unilatéral. La réponse initiale à la L-dopa est toujours marquée, avec une amélioration de plus de 70%. Cette sensibilité à la L-dopa durera au moins quatre ans. L’évolution de la MPI est lentement progressive, supérieure à 9 ans.

L’existence de signes atypiques (“drapeaux rouges”) remet en cause le diagnostic de MPI : une instabilité posturale et des chutes précoces, l’absence de réponse initiale à la dopathérapie, une démence initiale, une dysautonomie précoce, des signes atypiques, notamment cérébelleux, pyramidaux, oculo-moteurs, ou psychiatriques (délire, hallucinations), ainsi qu’une évolution rapidement défavorable sur quelques semestres à quelques années.

Le diagnostic de MPI est essentiellement clinique, la paraclinique est peu contributive en pratique. L’IRM encéphalique peut orienter, en cas de doute clinique, vers des syndromes parkinsoniens dégénératifs plus rares ; elle permet également d’éliminer les diagnostics différentiels, comme un syndrome lacunaire ou tumoral. Le DATSCAN est un ligand radiomarqué qui mesure l’intégrité des terminaisons dopaminergiques striatales. Il permet de différencier un tremblement essentiel d’une MPI. Ce sera demain un outil diagnostique d’utilisation plus étendue (tremblements psychogènes, et syndromes parkinsoniens des neuroleptiques, notamment).

TRAITEMENT MEDICAMENTEUX

Le traitement de la MPI reste uniquement symptomatique en 2005, reposant sur la dopathérapie, qui “reste la pierre angulaire”, le traitement le plus efficace.

En l’absence de retentissement moteur, aucun traitement n’est instauré, une surveillance clinique régulière est proposée. En cas de gène mineur, on peut avoir recours, en première intention, à la sélégiline, ou aux anti-cholinergiques en cas de forme trémulante, mais uniquement chez les sujets jeunes.

En cas de retentissement fonctionnel chez des sujets de moins de 70 ans, un traitement par agoniste dopaminergique est débuté en monothérapie. L’objectif est de différer l’instauration de la dopathérapie afin de retarder d’autant l’occurence des complications ultérieures de celle-ci (fluctuations et dyskinésies). Dans un second temps, quand le traitement agoniste ne suffit plus en monothérapie, la dopathérapie est alors associée.

Chez les sujets de plus de 70 ans, la dopathérapie est commencée d’emblée à faibles doses, et polyfractionnée, afin de réaliser une stimulation plus régulière.

La stratégie thérapeutique ultérieure est difficile. La L-dopa est associée à un agoniste pour diminuer les phases “OFF”. Elle est associée à un inhibiteur de la catéchol-O-méthyl-transférase (ICOMT) afin d’augmenter les phases “ON”. L’amantadine peut être proposée pour réduire l’intensité des dyskinésies de milieu de dose. En cas d’échec d’un agoniste, un autre peut être tenté.

LA KINESITHERAPIE ET LA REEDUCATION ORTHOPHONIQUE doivent être entreprises dès les premiers stades de la maladie. La méthode américaine LSVT de rééducation de la voix (Lee Silverman Voice Treatment, du nom du premier patient rééduqué) connait actuellement une large diffusion en France, et notamment dans la région Nord - Pas-de-Calais.

TRAITEMENT NEUROCHIRURGICAL

La neurochirurgie destructrice n’est quasiment plus pratiquée en France, elle a été remplacée par la neurochirurgie fonctionnelle, qui repose sur la neurostimulation à haute fréquence du noyau sous-thalamique, de manière unie ou bilatérale. Elle a été débutée par l’équipe grenobloise de BEN ABIB et POLLAK, dès 1993. Le recul de douze ans permet de conclure à son efficacité : le handicap moteur du parkinsonien opéré est réduit de 60 à 90% ; la posologie de L-dopa est réduite de plus de 50%, la qualité de vie est améliorée, même s’il n’y a pas toujours réinsertion professionnelle. Avec le temps, l’efficacité reste pour l’instant durable.

Il est nécessaire de réaliser une importante sélection pré-opératoire des candidats à la neurochirurgie fonctionnelle. On n’opérera que des MPI de moins de 70 ans, avec un haut niveau de handicap malgré les médicaments, restant très dopasensibles, évoluant depuis plus de cinq ans, après la “lune de miel”, bien entourés, en bon état général, ne présentant ni syndrome démentiel, ni dépressif grave.

PERSPECTIVES

L’avenir repose sur les facteurs de croissance (GDNF), la neuroprotection, et les greffes de cellules-souches.